Синдром пирамидной недостаточности как фактор риска дизартрии

Дизартрия – одно из самых распространённых речевых расстройств у детей. Дизартрия проявляется в нарушении произношения различных групп звуков. Чаще всего страдают свистящие, шипящие, Л и Р. Однако при тяжёлой дизартрии нарушенными могут оказаться даже звуки раннего онтогенеза, появляющиеся в речи ребёнка одними из самых первых – губные (п, б, м, в, ф), переднеязычные (т, д, н), заднеязычные (к, г, х). 

1. стёртая дизартрия (нарушена одна или несколько групп звуков, как правило, позднего онтогенеза); 
2. дизартрия (нарушено большое количество звуков, речь плохо понятна, “каша во рту”); 
3. анартрия (страдает артикуляция не только согласных, но даже гласных, речь невозможна, состоит из нечленораздельных звуков). Анартрия встречается достаточно редко: зачастую сопровождает ДЦП или наблюдается после перенесенных инсультов, черепно-мозговых травм. 

1. смазанность, нечёткость дикции; 
2. недостаточная выразительность речи; 
3. короткий, слабый речевой выдох, что вынуждает ребенка часто делать паузы. 

В некоторых случаях к этим нарушениям добавляются расстройства звукослоговой структуры слова, несформированность фонематического восприятия (различения звуков) и лексико-грамматического строя речи. Тогда речь идёт об общем недоразвитии речи (ОНР), осложнённом дизартрией. 

Какие же механизмы вызывают дизартрию? 

Чаще всего у детей встречается псевдобульбарная дизартрия (примерно 90% случаев дизартрии у детей). Она возникает вследствие нарушения тонуса подвижных органов артикуляции (языка, губ, мягкого нёба). Фактором риска для такой дизартрии является наличие у ребёнка в раннем периоде жизни синдрома пирамидной недостаточности. 

Синдром пирамидной недостаточности – это неврологический диагноз, который ставится неврологом в первые месяцы жизни ребёнка. Узнать о его наличии можно, ознакомившись с первыми записями этого специалиста в медицинской карте ребёнка. Часто синдром пирамидной недостаточности отмечается у детей с перинатальной энцефалопатией (ПЭП). 

Признаками, подтверждающими наличие пирамидного синдрома, являются разнообразные нарушения мышечного тонуса: 

1. гипертонус (повышение мышечного тонуса); 
2. гипотонус (понижение мышечного тонуса); 
3. мышечная дистония (как повышение, так и понижение мышечного тонуса). 

Нарушения мышечного тонуса могут быть односторонними или затрагивать обе половины тела. 

Дети с повышенным мышечным тонусом могут рано начать стоять (из-за высокого тонуса мышц-разгибателей), ходят на цыпочках, не опираясь на стопу, не сгибая ноги в коленях. При выраженном понижении мышечного тонуса может отмечаться задержка психомоторного развития – ребенок позже начинает держать головку, садиться, стоять, ходить. В более позднем периоде у детей с нарушенным тонусом отмечается неуклюжесть, моторная неловкость. Подобные проблемы возникают из-за двустороннего поражения пирамидного пути. 

Пирамидный путь – это нервный путь, состоящий из нейронов (нервных клеток), идущих от моторных зон коры головного мозга к спинному мозгу. Нейроны, образующие пирамидный путь, - гигантские (пирамидные) клетки (клетки Беца). Они имеют очень длинные аксоны (отростки), по которым двигательные импульсы от коры доставляются к органам движений. Часть этого пути представлена пучком клеток, образующих кортико-бульбарный (кортико-нуклеарный) путь. Он начинается от коры головного мозга и заканчивается не в спинном мозге, а выше – в продолговатом. Именно в нём находятся ядра черепно-мозговых нервов, иннервирующих (снабжающих нервными импульсами) органы артикуляции. Поэтому очень часто патогенный фактор, повреждающий мотонейроны кортико-спинального пирамидного пути, вызывает нарушения кортико-бульбарного пути, что приводит к появлению дизартрии. 

Поражение кортико-бульбарного пути может проявляться в следующих симптомах: 

1. нарушение тонуса языка, губ, мягкого неба; 

При повышенном мышечном тонусе (спастичность) язык напряжен, иногда оттянут кзади. Затруднено выполнение упражнений на распластывание языка (“лопаточка”). Нарушена артикуляция многих согласных, часто наблюдается их смягченное произнесение (“Сябака и коська зивут недрузьня”). 

При сниженном тонусе (паретичность), наоборот, ребёнок не может сузить язык (“иголочка”), затруднён подъём кончика языка наверх (облизывание верхней губы, верхних зубов). Паретичное состояние кончика языка может приводить к межзубному произнесению свистящих, шипящих, т, д, н, л. При слабости боковых краёв языка, вместо нормальных, произносятся “хлюпающие” звуки – л’х (собака –“л’хабака”). 
При нарушении тонуса губ пропадает чёткость произнесения губных согласных и гласных О, У. 

Снижение тонуса мышц мягкого нёба приводит к появлению в речи носового оттенка (ринофонии). При одностороннем снижении тонуса мышц мягкого нёба маленький язычок (увула) отклоняется в здоровую сторону при произнесении звука А. 

2. Имеется гиперсаливация (слюнотечение). 
Гиперсаливация усиливает смазанность, нечёткость дикции. 

3. Наблюдаются синкинезии (содружественные движения).  Наиболее частыми синкинезиями являются:  - запрокидывание головы при подъёме кончика языка наверх;  - закрывание рта при подъеме кончика языка наверх,  - движение кончика языка из стороны в сторону вслед за движениями глаз вправо-влево;  - движения (поднятие) пальцев рук при подъёме кончика языка наверх.  Однако было бы неправильным утверждать, что у всех детей с синдромом пирамидной недостаточности рано или поздно обнаружится дизартрия. Все зависит от того, как много нервных клеток пострадало, от зоны локализации повреждений (поражение кортико-бульбарного пути) и от возможностей компенсации в случае минимальных нарушений. Однако наличие пирамидного синдрома должно восприниматься как фактор риска дизартрии. 

Автор: Елена Моисеенко