Врожденная и приобретенная глухота

Глухота – это полное отсутствие слуха, при которой человек теряет способность обнаруживать и понимать звуки.  Глухота отличается от тугоухости степенью выраженности нарушения. При тугоухости (тоже нарушении слуха) характерно снижение слуховой функции и затруднение в восприятии речи, но при усилении голоса, это восприятие улучшается.

Глухота вызывается широким спектром биологических и экологических факторов. Причинами могут быть заболевания внутреннего уха и слухового нерва, воспаление среднего уха или некоторые инфекционные болезни — менингит, грипп и др.; иногда — травма или продолжительное воздействие сильного шума и вибраций.

У человека нарушение слуха, делающее невозможным восприятие речи, называется глухотой, а более лёгкие степени нарушения слуха, затрудняющие восприятие речи — тугоухостью (нейросенсорной, кондуктивной или смешанного характера). Кроме того, глухота бывает врождённая или приобретённая.

Многие специалисты обращают внимание на выраженную связь различных поражений слуха и возраста ребенка. В частности, у более чем 80% детей нарушения слуховой функции диагностируются в первые 2 года жизни, т.е. до развития речи.

Есть разные точки зрения по поводу истинных причин нарушений слуха. Сейчас чаще всего выделяют три основных группы факторов, которые вызывают данную патологию.

Если хотя бы у одного родителя диагностирована наследственная глухота, то это повышает риск рождения ребенка с аналогичными проблемами. При этом, если стойкие нарушения слуха есть у обоих родителей, то вероятность рождения малыша с неполноценным слухом значительно увеличивается – до 50%.

У 37% глухота передается по рецессивному типу (по доминантному типу – у 12%). Глухоту наследственного характера разделяют на 2 категории – нарушение как моносимптом, а также как второстепенный синдром в комплексе поражений различных систем и органов.

В первом случае, выделяют следующие виды морфологических изменений:

• отсутствие внутреннего уха при нормально развитых среднем и наружном ухе;
• недостаточное развитие сенсорных структур улитки;
• недоразвитие перепончатого и костного отделов лабиринта;
• нарушения дегенеративного характера в клетках спирального ганглия.

Вторая категория наблюдается при различных наследственных заболеваниях, которые обусловлены болезнями нервной, эндокринной системы, наружных кожных покровов, а также заболеваниями внутренних органов.

В эту категорию входят факторы экзогенного и эндогенного воздействия на слуховой орган плода. В результате воздействия этих патологических факторов у ребенка формируется развитие врожденной глухоты.

Большую роль в формировании патологии играют различные заболевания, которые женщина перенесла во время беременности. К таким болезням относится грипп, краснуха, паротит, вирусный гепатит, токсоплазмоз и т.д. Особенно опасно, если это произошло в 1 триместре беременности.

Причинами врожденной глухоты также являются следующие факторы:

• Ядерная желтуха новорожденных. Данная патология обусловлена конфликтом ребенка и матери по групповой принадлежности крови или резус-фактору.
• Прием ототоксических лекарственных препаратов во время беременности.
• Употребление беременной женщиной наркотических веществ и алкоголя.
• Работа на вредном производстве (особенно в первом триместре беременности).

Приобретенная глухота возникает по причине ряда факторов, которые воздействуют на слуховой орган ребенка в разные периоды жизни.

Одной из основных причин приобретенной глухоты является перенесенный острый средний отит. Степень снижения слуховой функции при заболеваниях среднего уха различна. Как правило, чаще всего встречается легкая и средняя степень.

Есть и другие причины приобретенной глухоты:

• Заболевания носоглотки и носа, а также связанные с ними нарушения проходимости слуховой трубы.
• Корь, грипп, респираторные заболевания, менингит, свинка (эпидемический паротит) и другие инфекции.
• Прием ребенком ототоксических антибиотиков (стрептомицин, канамицин и т.д.), который осложнен другими негативными факторами – общей соматической ослабленностью, недоношенностью и т.д.
• Использование акушерских инструментов при родах.
• Родовые травмы.

Часто бывает достаточно трудно определить первопричину данной патологии. В частности, возможно сочетание целого комплекса причин, которые приводят к нарушению слуха.

При этом одни и те же причины могут вызывать различные степени тяжести нарушений слуха. В частности, при гриппе степень изменения слуховой функции может быть от внезапной абсолютной глухоты на одно ухо, либо постепенного снижения слуха до полной глухоты в разные периоды после перенесенного заболевания.

Р. М. Боскис была разработана педагогическая классификация детей с данной патологией. Различают глухих детей без речи (глухонемые) и глухих детей, сохранивших речь (позднооглохшие).

Уровень развития речи зависит от времени поражения слуха, степени снижения слуховой функции и других факторов. Выделяют следующие периоды:

• Потеря слуховой функции до 1,5-2 лет. Это период до формирования речи ребенка. В данном случае, глухотабудет сопровождаться полным отсутствием речи.
• К 3 годам. Потеря той речи, которая уже сформировалась, когда у малыша слух был сохранен.
• К 4-5 годам. Приводит к почти полной потере речевой функции, если не ведется коррекционная работа.
• К 7 годам. К этому времени речь уже практически сформировалась, поэтому есть возможность ее сохранения.
• После 7 лет. Если глухота наступила в этом возрасте, то есть хороший шанс сохранить речь при условии систематической коррекционной работы.

Все глухие дети в той или иной степени имеют большие или меньшие остатки слуха. При условии специальной работы по развитию слухового восприятия, остаточный слух имеет важное значение при формировании устной речи.

Крайне важна профилактика по причине того, что в случае стойких нарушений слуха, вызванных наследственными факторами или перенесенными заболеваниями, лечение оказывается малоэффективным.

Более 50% случаев глухоты можно вовсе предотвратить, если проводить определенные профилактические меры.

Как показывает статистика, примерно в 60% случаев полной потери слуха среди детей до 15 лет происходит это из-за причин, которые можно было предотвратить. При этом хороша заметна интересная закономерность – в относительно бедных странах этот показатель существенно выше, чем в странах с высоким достатком – 75% против 49%.

К числу причин, которые можно предотвратить, относятся:

• хронический отит среднего уха, менингит, эпидемический паротит и другие инфекции (31% случаев);
• недоношенность, асфиксия плода, различные осложнения во время родовой деятельности (17% случаев);
• применение ототоксических медикаментов новорожденными и беременными (4% случаев);
• другие причины составляют 8% от общего числа.

Что же касается средств профилактики, то они следующие:

• выработка иммунитета у детей против основных инфекций (корь, свинка и т.д.);
• соблюдение беременными женщинами элементарных правил гигиены для предотвращения возникновения инфекций;
• выработка иммунитета у девочек-подростков и женщин репродуктивного возраста против краснухи до наступления беременности;
• содействие безопасным родам и другие программы;
• соблюдение правил гигиены ушей;
• ограничение шумового воздействия (дома и на работе), использование соответствующих средств защиты от громких звуков;
• скрининг на средний отит;
• полное исключение неконтролируемого приема ряда медикаментов, которые могут негативно сказаться на состоянии слуха (если их прием жизненно необходим, то дозировку должен назначать врач);
• ранняя диагностика детей, входящих в группу риска (глухие родители или один из родителей, недоношенность и т.д.);
• введение стандарта ВОЗ-МСЭ для персональных устройств и аудиосистем.
• организация лекций, бесед и другой работы с молодежью с целью просвещения по поводу потери слуха, причин глухоты, выявления и профилактики.

Важно понимать, что профилактика крайне важна. Слухопротезирование, психолого-педагогическая коррекция и лечение дают определенный эффект, но не могут дать 100% результата. Важно внедрять ранние способы выявления нарушений слуха, начиная с самого рождения.